Tăng sản hạch bạch huyết (bệnh castleman)

2013-09-03 11:38 PM

Tăng sản hạch bạch huyết ( bệnh castleman ) hoàn toàn có thể xảy ra trong một khu vực hoặc thông dụng thoáng rộng hơn. Điều trị và triển vọng nhờ vào vào loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết .

Định nghĩa

Tăng sản hạch bạch huyết ( bệnh castleman ) là bệnh hiếm gặp tác động ảnh hưởng đến những hạch bạch huyết và cấu trúc tế bào miễn dịch khác của khung hình .

Còn được gọi là tăng sản hạch bạch huyết khổng lồ và tăng sản hạch bạch huyết lympho bào, tăng sản hạch bạch huyết được phân loại như một rối loạn lympho bào. Điều đó có nghĩa là nó liên quan đến phát triển quá mức của các tế bào bạch huyết. Điều này làm cho tăng sản hạch bạch huyết – căn bệnh tương tự như bệnh ung thư hệ bạch huyết (lymphoma), cũng được đặc trưng bởi phát triển quá mức của tế bào. Bệnh tăng sản hạch bạch huyết  không được coi là một bệnh ung thư, nhưng nó gắn liền với nguy cơ cao hơn một loại ung thư được gọi là ung thư hạch.

Tăng sản hạch bạch huyết ( bệnh castleman ) hoàn toàn có thể xảy ra trong một khu vực hoặc thông dụng thoáng rộng hơn. Điều trị và triển vọng phụ thuộc vào vào loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết .

Các triệu chứng

Có hai loại cơ bản của bệnh tăng sản hạch bạch huyết :
Tăng sản hạch bạch huyết khu trú. Dưới hình thức cục bộ, bệnh tác động ảnh hưởng chỉ một hạch bạch huyết .
Tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan. Loại này tác động ảnh hưởng đến nhiều hạch bạch huyết và những mô bạch huyết, hoàn toàn có thể làm suy yếu nghiêm trọng mạng lưới hệ thống miễn dịch. Đôi khi đi kèm với HIV / AIDS .
Hai loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết tác động ảnh hưởng đến mọi người rất khác nhau .

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú

Nhiều người bị bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú không nhận thấy triệu chứng. Thông thường, bệnh hạch bạch huyết nằm ở ngực hoặc bụng. Khi có những tín hiệu và triệu chứng, hoàn toàn có thể gồm có :
Cảm giác no hoặc áp lực đè nén trong lồng ngực hoặc bụng hoàn toàn có thể gây ra khó thở hoặc ăn .
Hạch to dưới da ở bẹn, cổ hoặc nách .
Giảm khối lượng ngoài ý muốn .
Ho .
Thiếu máu .

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan thường tăng trưởng những tín hiệu và triệu chứng :
Sốt .
Đổ mồ hôi đêm .
Mất cảm xúc ngon miệng .
Buồn nôn và ói mửa .
Giảm khối lượng ngoài ý muốn .
Điểm yếu .
Mệt mỏi .
Phì đại hạch bạch huyết ngoại vi, thường là xung quanh khu vực cổ, xương đòn, nách và bẹn .
Gan hoặc lách to .
Tổn thương thần kinh ở tay và bàn chân dẫn đến tê hoặc yếu ( thần kinh ngoại biên ) .
Nếu nhận thấy hạch bạch huyết to ở phía bên cổ hoặc trong khu vực dưới cánh tay, xương đòn hoặc ở háng, hãy chuyện trò với bác sĩ. Ngoài ra, hãy gọi bác sĩ nếu có tín hiệu hoặc triệu chứng khác, ví dụ điển hình như cảm xúc đầy ở ngực hoặc bụng, sốt, căng thẳng mệt mỏi, giảm cân không lý giải được. Những tín hiệu và triệu chứng phổ cập khác của bệnh. Đi khám bác sĩ để xác lập nguyên do .

Nguyên nhân

Không rõ những gì gây ra bệnh tăng sản hạch bạch huyết . Nhiễm trùng do vi rút được gọi là herpesvirus 8 (HHV-8) liên kết bệnh với tăng sản hạch bạch huyết , và các bác sĩ nghi ngờ nó có thể đóng vai trò quan trọng, đặc biệt là trong bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan. Vi rút này cũng đã được liên kết với sự phát triển của sarcoma Kaposi, một khối u ung thư của thành mạch máu, điều này cũng phổ biến ở những người có bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan. Những người có HIV dương tính có nhiều khả năng để có cả hai tăng sản hạch bạch huyết và sarcoma Kaposi.

Các nhà nghiên cứu không rõ vai trò đúng mực của HHV-8, mặc dầu nó Open hoàn toàn có thể gây hư hỏng những tế bào mạng lưới hệ thống miễn dịch. Các tế bào mạng lưới hệ thống miễn dịch sản xuất ra protein được gọi là interleukin-6 ( IL-6 ) góp thêm phần vào sự tăng trưởng quá mức của những tế bào bạch huyết và dẫn đến những tín hiệu và triệu chứng của bệnh tăng sản hạch bạch huyết .

Các yếu tố nguy cơ

Hình như không có bất kể yếu tố rủi ro tiềm ẩn tương thích cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết, trừ trường hợp có HIV / AIDS. Bệnh này hoàn toàn có thể tác động ảnh hưởng đến bất kỳ ai – người lớn và trẻ nhỏ, đàn ông và phụ nữ. Độ tuổi trung bình của người tăng sản hạch bạch huyết khu trú là khoảng chừng 30 hoặc 40. Hầu hết mọi người tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan ở tuổi 50 và 60 .

Các biến chứng

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú thường tốt khi những hạch bạch huyết bị tác động ảnh hưởng sẽ được gỡ bỏ, mặc dầu có bệnh tăng sản hạch bạch huyết hoàn toàn có thể làm tăng rủi ro tiềm ẩn của ung thư hạch .

Bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan

Mặt khác, tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan nghiêm trọng hơn nhiều và tiếp tục rình rập đe dọa tính mạng con người. Tử vong do bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan thường xảy ra do nhiễm trùng nghiêm trọng, suy nhiều cơ quan, hoặc ung thư, như ung thư hạch hoặc sarcoma Kaposi. Sự hiện hữu của HIV / AIDS có xu thế làm trầm trọng hơn .

Kiểm tra và chẩn đoán

Một số xét nghiệm hoàn toàn có thể giúp bác sĩ xác lập nếu có tăng sản hạch bạch huyết, mặc dầu tăng sản hạch bạch huyết khu trú hoàn toàn có thể được tìm thấy vô tình. Những người bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú thường không có triệu chứng, và những hạch bạch huyết bị bệnh được tìm thấy trong quy trình sàng lọc, điều trị cho một bệnh, ví dụ điển hình như trong một CT scan hoặc trong phẫu thuật ổ bụng hoặc ngực .
Kiểm tra với bác sĩ hoàn toàn có thể thực thi để chẩn đoán hoặc bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú hoặc tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan gồm có :
Bác sĩ hoàn toàn có thể kiểm tra không chỉ những hạch bạch huyết bị sưng tấy, những hạch bạch huyết khác cũng được xác lập kích cỡ và tính thống nhất .
Kiểm tra xét nghiệm máu và nước tiểu, máu và nước tiểu hoàn toàn có thể giúp bác sĩ xác lập nhiễm trùng hoặc những bệnh khác. Cũng hoàn toàn có thể bật mý bệnh thiếu máu và không bình thường trong những protein trong máu nhiều lúc đặc trưng của bệnh tăng sản hạch bạch huyết .
Hình ảnh kỹ thuật X quang, chụp cắt lớp vi tính ( CT ) hoặc chụp ảnh cộng hưởng từ ( MRI ) ngực, cổ, bụng và xương chậu hoàn toàn có thể phát hiện sự hiện hữu và số lượng hạch bạch huyết phì đại. Những xét nghiệm này cũng hoàn toàn có thể xác lập những cơ quan như gan hoặc lá lách to. Chụp cắt lớp phát xạ positron ( PET ) cũng hoàn toàn có thể được sử dụng trong chẩn đoán tăng sản hạch bạch huyết và sau đó nhìn nhận hiệu suất cao của giải pháp điều trị .
Sinh thiết hạch bạch huyết. Để phân biệt tăng sản hạch bạch huyết với những loại rối loạn mô bạch huyết, ví dụ điển hình như ung thư hạch, thiết yếu có mẫu mô hạch bạch huyết để kiểm tra trong phòng thí nghiệm. Nếu hạch bạch huyết phì đại gần với mặt phẳng da, sinh thiết hoàn toàn có thể được thực thi dưới gây tê tại chỗ. Nếu trong lồng ngực hoặc bụng, phẫu thuật hoàn toàn có thể là thiết yếu để truy vấn vào những hạch bạch huyết. Bằng cách nhìn vào cấu trúc của những tế bào, bác sĩ chuyên về chẩn đoán bệnh ( bác sĩ giải phẫu bệnh ) hoàn toàn có thể chẩn đoán ung thư hạch hoặc bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Bởi vì tăng sản hạch bạch huyết hiếm, điều tra và nghiên cứu bệnh học thứ hai hoàn toàn có thể thiết yếu để xác lập chẩn đoán .

Phương pháp điều trị và thuốc

Điều trị phụ thuộc vào hầu hết vào loại bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Điều trị cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú hầu hết luôn luôn bằng phẫu thuật, trong khi tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan yên cầu liệu pháp mạng lưới hệ thống hơn .

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú

Tăng sản hạch bạch huyết khu trú hoàn toàn có thể được chữa khỏi bằng cách phẫu thuật vô hiệu hạch bạch huyết bị bệnh. Nếu những hạch bạch huyết ở ngực hoặc bụng – thường là trường hợp mắc bệnh tăng sản hạch bạch huyết khu trú – phẫu thuật lớn hoàn toàn có thể được nhu yếu để vô hiệu hạch. Điều này thường tương quan đến thời hạn nằm viện dài. Nếu hạch bị ảnh hưởng tác động ở một nơi thuận tiện để truy vấn, ví dụ điển hình như trong khu vực dưới cánh tay hoặc cổ, thủ tục đơn thuần hoàn toàn có thể được thực thi mà không cần phải nhập viện .
Nếu phẫu thuật cắt bỏ là không hề, ví dụ điển hình như khó bóc tách những hạch bạch huyết, thuốc, ví dụ điển hình như những kháng thể đơn dòng rituximab ( Rituxan ) hoặc corticosteroid, hoàn toàn có thể được sử dụng để thu nhỏ hạch bạch huyết. Xạ trị cũng hoàn toàn có thể là cách hiệu suất cao để hủy hoại những mô bị ảnh hưởng tác động .

Tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan

Điều trị tăng sản hạch bạch huyết đ cơ quan nói chung là khó hơn. Vì căn bệnh này rất hiếm, tín hiệu và triệu chứng đổi khác không đặc hiệu, và thuyên giảm một cách tự nhiên vào những thời gian, những bác sĩ khó xác lập điều trị tốt nhất .
Mổ Ruột thường không phải là một tùy chọn cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan vì số lượng những hạch bạch huyết có tương quan, mặc dầu nhiều lúc vô hiệu lá lách to hoàn toàn có thể giúp giảm bớt những triệu chứng .
Thuốc thường được sử dụng cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan, với mức độ thành công xuất sắc khác nhau. Các bác sĩ thường nỗ lực nhiều giải pháp điều trị như họ hoàn toàn có thể để cung ứng cứu trợ nhất. Phương pháp điều trị gồm có những điều sau đây :
Kháng thể kháng nhân đơn dòng. Một trong những kháng thể hoàn toàn có thể có hiệu suất cao cho bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan hoạt động giải trí bằng cách vô hiệu hay ngăn ngừa những hoạt động giải trí của IL-6, những protein tế bào miễn dịch bị hoài nghi đóng một vai trò trong việc gây ra bệnh. Kháng thể đơn dòng hoàn toàn có thể giúp rituximab ( Rituxan ), một loại thuốc tiềm năng tế bào tương quan với bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Mặc dù không có bất kể thử nghiệm lâm sàng dứt khoát, một số ít điều tra và nghiên cứu nhỏ đã tìm thấy rituximab hoàn toàn có thể thuyên giảm bệnh trọn vẹn ở 1 số ít người. Điều trị bằng thuốc này đã có hứa hẹn và thường được coi là điều trị thử tiên phong. Các công dụng phụ hoàn toàn có thể gồm có sốt, nhức đầu, phát ban da, stress và buồn nôn .
Corticosteroid. Chức năng cơ bản của liệu pháp corticosteroid là để trấn áp viêm. Với bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan, những bác sĩ thường kê toa steroid, như prednisone, phối hợp với những liệu pháp khác. Sử dụng vĩnh viễn steroid hoàn toàn có thể làm giảm sức đề kháng nhiễm trùng, cũng như làm tăng huyết áp, gây tăng cân và làm suy yếu xương .
Hóa trị liệu. Loại thuốc chống ung thư ( hóa trị ) hoàn toàn có thể hữu dụng chính bới nhắm tiềm năng tế bào tái tạo nhanh, ví dụ điển hình như những tế bào tương quan với bệnh tăng sản hạch bạch huyết. Mặc dù, nếu hóa trị dừng lại, những triệu chứng có xu thế quay trở lại và liên tục thiết yếu điều trị để duy trì giảm triệu chứng. Tuy nhiên, hóa trị liệu đã giúp bệnh thuyên giảm cho 1 số ít người. Thông thường, những bác sĩ sử dụng sự tích hợp thuốc chống ung thư. Các tính năng phụ hoàn toàn có thể gồm có rụng tóc, buồn nôn, nôn mửa, mất cảm xúc ngon miệng và sức đề kháng nhiễm trùng giảm .
Thuốc kháng virus, ví dụ điển hình như ganciclovir, được biết là ức chế hoạt động giải trí của virus HHV-8. Sự thành công xuất sắc của liệu pháp này trộn lẫn, có hiệu suất cao cho 1 số ít người, nhưng không cho người khác. Các bác sĩ vẫn còn nhiều câu hỏi về liệu pháp kháng virus cho tăng sản hạch bạch huyết, ví dụ điển hình như nào là thời hạn tốt nhất để chỉ định nó .
Điều biến miễn dịch. Các bác sĩ đã nỗ lực dùng loại thuốc khác giúp điều hòa mạng lưới hệ thống miễn dịch ( điều biến miễn dịch ) với kỳ vọng những thuốc này hoàn toàn có thể có một số ít hiệu ứng. Interferon alpha có cả hai công dụng miễn dịch và kháng virus và đã được sử dụng thành công xuất sắc trong một số ít ít người bệnh tăng sản hạch bạch huyết, mặc dầu những triệu chứng thường trở lại khi ngừng dùng thuốc. Thalidomide ( Thalomid ), một loại thuốc điều hòa miễn dịch mạnh, cũng đã giúp một vài người và hoàn toàn có thể giúp giảm việc sản xuất IL-6 .

Đối phó và hỗ trợ

Bởi vì tăng sản hạch bạch huyết hiếm gặp và thường xảy ra với các bệnh nghiêm trọng khác, có thể khó để khám phá ra có bệnh. Đặc biệt, đối phó với bệnh tăng sản hạch bạch huyết đa cơ quan, có thể là thử thách. Một số người bệnh tăng sản hạch bạch huyết có thể phải đối phó với nhiều bệnh, bao gồm nhiễm HIV, AIDS và sarcoma Kaposi. Khi đối mặt với một căn bệnh nghiêm trọng:

Tìm hiểu tổng thể hoàn toàn có thể về tăng sản hạch bạch huyết. Tìm hiểu về bệnh tiến triển như thế nào, tiên lượng và lựa chọn điều trị, gồm có cả hai chiêu thức điều trị thử nghiệm và tiêu chuẩn và công dụng phụ của chúng. Càng biết, càng có nhiều hoạt động giải trí hoàn toàn có thể tự chăm nom. Tuy nhiên, quan tâm đọc về tăng sản hạch bạch huyết, có rất nhiều về căn bệnh này xuất phát từ những điều tra và nghiên cứu nhỏ hoặc trường hợp báo cáo giải trình, thế cho nên thông tin hoàn toàn có thể không thống nhất vận dụng cho tình hình .
Hãy dữ thế chủ động. Mặc dù thường cảm thấy stress và chán nản, hãy thử để có vai trò tích cực trong điều trị .
Duy trì mạng lưới hệ thống tương hỗ can đảm và mạnh mẽ là rất quan trọng trong việc đối phó với những bệnh rình rập đe dọa tính mạng con người. Ngoài mái ấm gia đình và bè bạn, một cố vấn hoặc cố vấn ý thức cũng hoàn toàn có thể là có ích. Không chắc hoàn toàn có thể tìm thấy một nhóm tương hỗ địa phương cho tăng sản hạch bạch huyết, nhưng kiểm tra với bác sĩ để tìm ra nếu có bất kể ai khác trong khu vực với căn bệnh này hoàn toàn có thể liên kết .