Cushing Syndrome – Rối loạn nội tiết và chuyển hóa – Cẩm nang MSD – Phiên bản dành cho chuyên gia

• Sử dụng nhiều chất đạm, và quản trị kali ( hoặc những loại thuốc tăng kali như spironolactone )

• Thuốc ức chế thượng thận như metyrapone, mitotane, hoặc ketoconazole

  Bạn đang đọc: Cushing Syndrome – Rối loạn nội tiết và chuyển hóa – Cẩm nang MSD – Phiên bản dành cho chuyên gia

• Mổ Ruột hoặc xạ trị để vô hiệu những khối u sản sinh ra ACTH tuyến yên, thượng thận hoặc u tiết ACTH ngoại sinh
• Đôi khi những chất tương tự như somatostatin, dopamine agonist, hoặc mifepristone

Ban đầu, điều kiện kèm theo chung của bệnh nhân cần được tương hỗ bởi lượng đạm cao và cách sử dụng kali hài hòa và hợp lý. Nếu những biểu lộ lâm sàng nghiêm trọng, hoàn toàn có thể ngăn ức chế bài tiết corticosteroid với metyrapone uống 250 mg đến 1 g 3 lần / ngày hoặc ketoconazole 400 mg đường uống một lần / ngày, tăng lên liều tối đa 400 mg 3 lần / ngày. Ketoconazole hoàn toàn có thể là khởi phát chậm hơn và đôi lúc bị nhiễm độc gan. Tiêm tĩnh mạch etomidate ( thuốc gây tê tĩnh mạch cũng hoàn toàn có thể ngăn ngừa sự sản sinh cortisol ) nó được dùng dưới dạng tiêm truyền tĩnh mạch : liều khởi đầu thường từ 1 đến 2 mg / giờ, tăng dần khi thiết yếu, liên tục nhìn nhận nồng độ cortisol và liều lượng tương thích .Các khối u tuyến yên sản sinh ra ACTH quá mức sẽ được điều trị bằng phẫu thuật hoặc tiệt trừ bằng xạ trị. Nếu không có khối u được hiển thị trên hình ảnh nhưng một nguồn gốc từu tuyến yên hoàn toàn có thể, cắt tuyến yên hàng loạt hoàn toàn có thể được thực thi, đặc biệt quan trọng là ở bệnh nhân lớn tuổi. Bệnh nhân trẻ tuổi thường được điều trị bằng chiếu xạ điện áp cao tại tuyến yên, liều 45 Gy. Tuy nhiên, ở trẻ nhỏ, chiếu xạ hoàn toàn có thể làm giảm bài tiết hocmon tăng trưởng và nhiều lúc gây dậy thì sớm. Ở những TT đặc biệt quan trọng, chiếu xạ chùm hạt liều cao, phân phối khoảng chừng 100 Gy, thường thành công xuất sắc, như thể một chùm tia xạ trị duy nhất được đưa ra dưới dạng một liều duy nhất ( xạ trị ). Đáp ứng chiếu xạ nhiều lúc cần nhiều năm, nhưng phân phối nhanh hơn ở trẻ nhỏ .Các điều tra và nghiên cứu cho thấy những trường hợp nhẹ của bệnh giai dẳng hoặc tái phát hoàn toàn có thể có lợi từ pasireotide tựa như somatostatin. Tuy nhiên, tăng đường huyết là một công dụng bất lợi đáng kể. Các dopamine những thuốc ức chế tiết sữa nhiều lúc cũng hữu dụng. Ngoài ra, những thụ thể corticosteroid hoàn toàn có thể bị chặn bằng mifepristone. Mifepristone làm tăng cortisol huyết thanh nhưng làm giảm tính năng của corticosteroid và hoàn toàn có thể gây hạ kali máu .

Mổ Ruột cắt tuyến thượng thận hai bên được dành riêng cho những bệnh nhân bị tăng công dụng vỏ tuyến thượng thận do tuyến yên, những người không phân phối cả việc thăm dò tuyến yên ( hoàn toàn có thể làm adenomectomy ) và chiếu xạ, hoặc ở những bệnh nhân mà phẫu thuật không thành công xuất sắc và xạ trị bị chống chỉ định. Phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận hai bên yên cầu phải thay thế sửa chữa corticosteroid suốt đời .Mổ Ruột cắt u tuyến thượng thận được thực thi. Bệnh nhân này phải nhận được cortisol trong thời hạn phẫu thuật và sau phẫu thuật chính bới vỏ thượng thận của họ sẽ bị teo và bị triệt tiêu. U lành tính hoàn toàn có thể được vô hiệu bằng phẫu thuật nội soi. Với tăng sản thượng thận, hoàn toàn có thể cần phải thực thi phẫu thuật cắt thượng thận hai bên. Thậm chí sau khi phẫu thuật thượng thận được dự tính, hồi sinh tính năng xảy ra ở một vài bệnh nhân .Hội chứng tiết ACTH ngoại sinh được điều trị bằng cách vô hiệu những khối u tiết ACTH mà không phải tại tuyến yên. Tuy nhiên, trong 1 số ít trường hợp, khối u lan tỏa và không hề cắt bỏ được. Các chất ức chế thượng thận, ví dụ điển hình như metyrapone uống 500 mg 3 lần / ngày ( và tổng số 6 g / ngày ) hoặc mitotane 0,5 g một lần / ngày, tăng lên tối đa 3 đến 4 g / ngày, thường trấn áp rối loạn chuyển hóa nghiêm trọng, hạ kali máu ). Khi dùng mitotane, hoàn toàn có thể cần dùng liều lớn hydrocortisone hoặc dexamethasone. Các giải pháp thống kê giám sát cortisol hoàn toàn có thể không đáng an toàn và đáng tin cậy, và hoàn toàn có thể làm tăng cholesterol máu. Ketoconazole uống 400 đến 1200 mg một lần / ngày cũng ngăn ngừa tổng hợp corticosteroid, mặc dầu nó hoàn toàn có thể gây độc cho gan và hoàn toàn có thể gây ra những triệu chứng addisonian. Mifepristone cũng hoàn toàn có thể có ích trong điều trị hội chứng tiết ACTH ngoại sinh .Đôi khi những khối u giải phóng ACTH phân phối với những chất tựa như somatostatin hoạt động giải trí lê dài, mặc dầu việc sử dụng > 2 năm nhu yếu phải theo dõi ngặt nghèo vì viêm dạ dày, sỏi mật, viêm đường mật và sán máng nhẹ hoàn toàn có thể tăng trưởng.

Hội chứng Nelson

Hội chứng Nelson xảy ra khi tuyến yên liên tục co và giãn sau khi phẫu thuật thượng thận hai bên, gây ra sự ngày càng tăng rõ ràng sự tiết ACTH và những tiền thân của nó, dẫn đến tăng sắc tố trầm trọng. Nó xảy ra trong ≤ 50 % bệnh nhân trải qua phẫu thuật thượng thận. Nguy cơ hoàn toàn có thể giảm nếu bệnh nhân được điều trị bằng xạ trị tuyến yên .

Mặc dù chiếu xạ hoàn toàn có thể giảm sự tăng trưởng của tuyến yên, nhưng nhiều bệnh nhân cũng cần phẫu thuật cắt bỏ tuyến yên. Các chỉ định cho phẫu thuật cắt bỏ tuyến yên cũng giống như so với bất kể khối u tuyến yên nào : u tuyến yên tăng size xâm lấn vào những cấu trúc xung quanh, gây ra những tổn thương của thị giác, gây áp lực đè nén lên vùng dưới đồi, hoặc những biến chứng khác .Xạ trị định kỳ thường được thực thi sau khi cắt bỏ tuyến yên nếu nó không được thực thi trước đó, đặc biệt quan trọng khi khối u xuất hiện rõ ràng. Xạ trị hoàn toàn có thể bị trì hoãn nếu không có tổn thương rõ ràng. Phẫu thuật bằng tia xạ hoặc liệu pháp xạ trị tập trung chuyên sâu hoàn toàn có thể được đưa ra với đơn liều nhỏ khi xạ trị chùm tia chuẩn đã được thực thi, miễn là tổn thương ở một khoảng cách thích hợp từ dây thần kinh thị giác tới giao thoa thị giác .