Bởi vì những hội chứng này rất hiếm và phức tạp, bệnh nhân thường được trình làng đến những cơ sở có kinh nghiệm tay nghề trong điều trị bệnh mô bào Langerhans. Phần lớn bệnh nhân nên được điều trị bằng những phác đồ được tăng trưởng bởi Hội tế bào gốc ) .Chăm sóc tương hỗ tổng quát là rất thiết yếu và hoàn toàn có thể gồm có vệ sinh cẩn trọng để hạn chế tổn thương tai, da và răng. Cắt bỏ những mô lợi bị ảnh hưởng tác động nghiêm trọng sẽ hạn chế sự tổn thương của miệng. Viêm da có sừng ở da đầu hoàn toàn có thể giảm khi sử dụng dầu gội Selenium 2 lần / tuần. Nếu dầu gội không hiệu suất cao, hoàn toàn có thể sử dụng corticosteroid tại chỗ với liều lượng thấp và ngắn ngày ở những vùng da nhỏ .

Bệnh nhân bị bệnh mạng lưới hệ thống được theo dõi về những khuyết tật mãn tính, ví dụ điển hình như nghệ thuật và thẩm mỹ, chỉnh hình răng, rối loạn da, độc thân kinh, những yếu tố tâm ý .Nhiều bệnh nhân nhu yếu cần điều trị hormon sửa chữa thay thế : ví dụ nếu có đái tháo nhạt, suy tuyến yên .Hóa trị được chỉ định cho bệnh nhân đa hệ, đơn hệ có tổn thương nhiều vị trí như nền sọ ( xương má, xương bướm, xương thái dương, xương sàng ). Các phác đồ điều trị dựa trên hướng dẫn của Hội mô bào với những rủi ro tiềm ẩn tùy loại. Hầu hết những bệnh nhân phân phối tốt với liệu pháp đều hoàn toàn có thể ngừng điều trị. Các phác đồ cho những người cung ứng kém đang được nghiên cứu và điều tra .Mổ Ruột tại chỗ, tiêm corticosteroid, nạo, hoặc đôi lúc xạ trị được sử dụng nếu có tổn thương xương đơn độc. Các chiêu thức điều trị này nên được triển khai bởi những bác sĩ chuyên khoa có kinh nghiệm tay nghề trong việc điều trị bệnh mất tế bào gốc của tế bào Langerhans .. Có thể phẫu thuật nạo ở những vị trí dễ tiếp cận. Nên tránh phẫu thuật nếu để lại những di chứng về thảm mỹ và tính năng .

Tia xạ đôi lúc được dùng cho bệnh nhân có rủi ro tiềm ẩn biến dạng xương, mất thị lực thứ phát do lồi mắt, gãy xương bệnh lý, sập đốt sống, và tổn thương tủy sống hoặc cho bệnh nhân đau nặng. Tuy nhiên, với việc sử dụng hóa chất và những loại thuốc nhắm tiềm năng, hiếm khi thiết yếu .

Bệnh nhân có LCH tiến triển nên sử dụng hóa trị liệu tích cực hơn. Bệnh nhân không đáp ứng với hóa trị liệu cứu vớt có thể trải qua ghép tế bào gốc tạo máu Ghép tế bào gốc tạo máu giảm cường độ, hóa trị thực nghiệm, liệu pháp ức chế miễn dịch hoặc điều hòa miễn dịch khác. Bệnh nhân có đột biến BRAFV600E, thất bại với nhiều điều trị, có thể áp dụng liệu pháp ức chế RAS-RAF-MEK-ERK (vemurafenib).

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai.